活動期分為五個階段:
1、血管改變階段:為本病病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴張。靜脈管徑有時比正常的管徑大于3~4倍。視網膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管。
2、視網膜病變階段:病變進一步發(fā)展,玻璃體出現混濁,眼底較前朦朧。視網膜新生血管增多,大多位于赤道部附近,也可見于赤道部之前或后極部,該區(qū)域視網膜明顯隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的視網膜出血。
3、早期增生階段:上述局限性視網膜隆起處出現增生的血管條索,并向玻璃體內發(fā)展治療,引起眼底周邊部(大多數)或后極部(少數)視網膜小范圍脫離。
4、中度增生階段:脫離范圍擴大至視網膜一半以上。
5、極度增生階段:視網膜全脫離。有時還可見到玻璃腔內大量積血。
本病活動期病程為3~5個月。并不是所有病例都要經歷以上的5個階段,約1/3病例在第一階段,1/4在第二階段停止進行,其余則分別在第三、四、五階段停止進行而進入纖維膜形成期。
纖維膜形成期,在活動期不能自行消退的病例,終于瘢痕化而形成纖維膜,因程度不同,由輕至重分為1~5度。
Ⅰ度:視網膜血管細窄,視網膜周邊部灰白混濁,雜有小塊形狀不規(guī)則色素斑,附近玻璃體亦有小塊混濁,常伴有近視。
Ⅱ度:視網膜周邊部有機化團塊,視盤及視網膜血管被此牽引而移向一方,對側視盤邊緣有色素弧,視盤褪色。
Ⅲ度:纖維機化膜牽拉視網膜形成一個或數個皺褶。每個皺褶均與視網膜周邊部膜樣機化團塊相連接。皺褶905位于顳側,105位于鼻側。位于顳上顳下側者甚為少見。視網膜血管不沿此皺褶分布,與先天性視網膜皺襞不同。
Ⅳ度:晶體后可見纖維膜或脫離了機化的視網膜一部分,瞳孔領被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。
Ⅴ度:晶體后整個被纖維膜或脫離了的機化的視網膜所覆蓋。散瞳檢查,在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。前房甚淺,常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁,眼球較正常者小,內陷。
視網膜血管紆曲擴張,尤其靜脈更為明顯。在眼底周邊部可見視網膜上有細小的新生毛細血管。
有血管的視網膜向前融合于無血管的視網膜。
動靜脈形成短路交通支,在其后緣可見視網膜血管長出新生血管及微血管瘤。
眼底熒光血管造影可見毛細血管無灌注區(qū)及擴張的毛細血管。
當病變進行時,新生血管增多,新生血管的大小與廣泛程度不一,還可伸向玻璃體,引起玻璃體出血,牽拉可致視網膜脫離。
由于玻璃體混濁使眼底較以前模糊,周邊視網膜局限性隆起成嵴狀,其上可見增殖的血管條索。此種條索可向玻璃體內發(fā)展,多發(fā)生于赤道部附近,偶見于后極部。
輕癥者局限性增殖僅引起該區(qū)局部視網膜脫離,如病情嚴重,增殖廣泛,可擴展為大部,甚至全視網膜脫離。
急性期患眼,可在病程中不同階段停止進行,若病變尚局限在小范圍即退行,退行后所形成的瘢痕亦較輕微。
急性期病變擴大后才退行者,其遺留的瘢痕組織亦廣泛,后果亦嚴重。
大多數患兒隨年齡增大病變退行,約1/5~1/4患眼的病情繼續(xù)發(fā)展而進入瘢痕期。
在急性期后病變退行而遺留的瘢痕,視原有病變的嚴重程度而有不同的表現。
1、輕度的表現為眼底的色調蒼白或視網膜血管較細,周邊視網膜常有小塊不規(guī)則的色素斑及小塊玻璃體混濁;
2、病變較重者,周邊視網膜有混濁機化團塊,視乳頭被牽拉移位,視網膜血管被扯向一方。視乳頭另一邊緣有色素弧。瘢痕組織牽拉使視網膜出現皺折,多向顳側周邊伸展,通常為一個皺折,偶有數個皺折,每個皺折均與眼底周邊部的瘢痕組織相連,但視網膜血管不沿此皺折分布,此乃與先天性視網膜皺折之鑒別。
3、病變較重的眼,于晶體后可見部分機化膜及部分視網膜結締組織增生,可遮蓋部分瞳孔區(qū)。
4、病情更重者,晶體后間隙充滿組織和機化的視網膜,前房淺,常有虹膜前后粘連。瞳孔散大后可見睫狀突伸長呈距齒狀。廣泛的虹膜前粘連常并發(fā)閉角型青光眼,角膜可完全混濁,眼球因發(fā)育障礙而顯小且內陷。
在ROP的瘢痕期,ROP表現的輕重不一,對視力預后也有明顯差別,按其輕重程度可分為5度:
1度:后極部眼底往往正?;蛴行┥爻林?,周邊部輕度瘢痕??梢姴煌该鞯陌咨M織塊,色素沉著或脈絡膜萎縮。一般視力正常,黃斑若有受累,可有所減退。多數患眼為近視,多在6屈光度以上。
2度:視乳頭血管向顳側視網膜血管牽引,使黃斑偏向顳側,形成假斜視。周邊部有新生血管膜形成。在玻璃體牽拉處視網膜呈格子樣變性,甚至出現裂孔。
3度:瘢痕組織牽拉視網膜,形成似鐮狀的皺襞,其通常位于鑷側,伸延至周邊,終止于玻璃體基底部的膠質組織內,該處玻璃體增后與皺襞相連,視網膜血管不進入此皺襞,視力多低于0.1。
4度:瞳孔區(qū)晶體后可見灰白色組織塊,視力極差,可僅為光感。
5度:晶體后纖維增殖,角膜混濁,可并發(fā)白內障、青光眼。常有眼球萎縮,視力完全喪失。
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