血友病是什么

血友病是什么?血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B，這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。

對血友病A和血友病B來說，結果都是一樣，也就是病人出血的時間要比正常人長。

血友病的原因

血友病是由于缺乏一組先天性凝血因子而導致的出血性疾病。

人體中如果缺乏先天性因子Ⅷ，就會患典型的性聯(lián)隱性遺傳血友病，這種情況一般是女性傳遞給男性。

血友病男女都可能患有，主要看夫妻雙方哪方屬于正常，哪方是患病者。

如果是男性患病，女性屬于正常的話，那么女性就成為傳遞者。

如果男性正常，女性為血友病的患者，那么子女中患有血友病的男性為一半，女性一半是傳遞者。

大多數(shù)血友病的發(fā)病原因是由于家族遺傳，只有約30%的概率是可能由于基因突變所致的發(fā)生血友病。

血友病的癥狀

血友病癥狀主要表現(xiàn)在患者當身體出現(xiàn)傷口時，身體的血液不能像正常人一樣去凝結，自己止血，而是會流失比正常人要多的血液。

血友病患者如果是身體發(fā)生外傷，一般出血的情況并不是特別的嚴重。

血友病出血嚴重主要發(fā)生在內(nèi)出血，血友病患者身體關節(jié)、組織和肌肉會發(fā)生出血，這種情況常會危機生命。血友病患者的凝血因子的活性程度一般都達不到正常人的3%，所以血友病患者發(fā)生內(nèi)出血的話，比較難治療一些。

血友病能活多久

血友病能活多久?雖然目前沒有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治療后可以健康生活。

血友病并不是一種致命的疾病，患者只要補充凝血因子及時，日常生活照顧得好，在外表上和正常人沒有區(qū)別。血友病患者可以和正常人一樣工作、生活、參加社會活動，不影響人的自然壽命。

如果沒有接受治療，患重度血友病的人將難以正常上學或工作，他們可能會發(fā)生殘障，難以行走或做一些簡單的活動，甚至可能早早夭折。

血友病的檢查

篩選試驗：

血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

定性實驗：

凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

血友病注意與其他疾病區(qū)別

在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀，大家要加以區(qū)別。

比如說應與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關節(jié)、肌肉出血，但一般無關節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。