持續(xù)發(fā)燒,可能導致心臟病的川崎病。媽媽帶著孩子來到兒科檢查,醫(yī)生看看口腔喉嚨、摸摸脖子,再翻開衣服檢查身體、連手掌腳掌也不放過。
什么是川崎?。?
川崎?。↘awasaki disease, KD,或稱黏膜皮膚淋巴結綜合征、川崎癥)此病是日本兒科醫(yī)生川崎于西元1961年發(fā)現(xiàn),并于西元1967年首先提出報告,其病變多出現(xiàn)在皮膚﹑結膜、口腔﹑頸部淋巴腺等部位。
川崎病是一種多系統(tǒng)血管發(fā)炎綜合征,目前造成的原因不明。可能是某種感染后引起的免疫反應造成全身各器官血管發(fā)炎。至于感染的病原體為何,尚不清楚。
世界各地皆有川崎氏病病例,但以亞洲地區(qū)發(fā)生率最高,尤其是日本。好發(fā)于5歲以下的兒童,2歲以下占約50 %,4歲以下約占80 %。男女比率為1.5比 1。家族傾向為3 %。季節(jié)分布不明顯。
川崎病使血管發(fā)炎、受損
川崎病是身體中型血管出現(xiàn)嚴重發(fā)炎反應,特別是冠狀動脈。血管壁會被發(fā)炎細胞浸潤,并造成血管平滑肌及內(nèi)皮水腫,遭到破壞,而產(chǎn)生血管擴張或形成動脈瘤,且日后較容易引起血栓、鈣化以及動脈狹窄。
要如何診斷川崎???
持續(xù)發(fā)燒超過5天,外加以下4 - 5項癥狀,即可確診是川崎病。
1、雙側非化膿性結膜炎
2、口腔黏膜紅腫干裂發(fā)炎、舌頭表面像草莓
3、頸部淋巴結腫大病變(單側或雙側,直徑大于1.5公分)
4、四肢末端充血浮腫與脫皮
5、多型性皮膚紅疹
同時還有一些其他臨床特征,包括躁動、虹彩炎、嘔吐、腹瀉、腹部疼痛、膽囊水腫、肝炎、尿道炎、關節(jié)痛、無菌性腦膜炎、動脈瘤形成以及心臟衰竭等現(xiàn)象。
有些孩子手臂的卡介苗接種處有紅腫。因為川崎氏病患兒有相當大的比例會出現(xiàn)卡介苗接種部位紅腫。
有些孩子疑似是川崎病,但又無法完全符合診斷條件者,我們將之稱為非典型川崎病,大約占全部川崎病的15%。若遇非典型川崎病可以配合輔助性的診斷指標來加以診斷:
1、白細胞增多
2、貧血
3、血小板增多
4、肝功能指數(shù)(GOT、GPT)上升
5、紅細胞沉降速率(ESR)和C-reactive protein(CRP)發(fā)炎指數(shù)上升
6、尿液檢查可能有無菌膿尿或蛋白尿
考慮到川崎病的診斷后,就必須做心臟超聲檢查,以確認有無心臟血管病變。
侵犯心臟血管系統(tǒng)是川崎病患兒死亡的主要原因。急性期會引起心肌炎、心外膜炎、心收縮力下降與心衰竭。在發(fā)病后一到兩星期內(nèi)約有20 - 25 %的患者會出現(xiàn)冠狀動脈瘤,較易引起血栓、鈣化、動脈狹窄的危險。
川崎病要怎么治療?
川崎病的癥狀會慢慢消失,如果沒有引起心臟血管并發(fā)癥的話,川崎病是不會造成傷害與威脅。而治療的目的就是在避免造成心臟血管并發(fā)癥,尤其是冠狀動脈病變。
急性期,使用高劑量阿司匹林,合并使用高劑量免疫球蛋白。
在使用免疫球蛋白治療后,大部分患兒會完全退燒。但約有10%患兒還有發(fā)燒的情形,一般建議再次使用免疫球蛋白注射。
若錯過早期診斷及黃金10天的治療時期,或已出現(xiàn)動脈瘤和仍有全身性發(fā)炎反應,也應該使用免疫球蛋白。
在以往未接受免疫球蛋白治療的患兒,約有20 - 25 %的冠狀動脈瘤及冠狀動脈病變發(fā)生率。在靜脈免疫球蛋白的治療下,已經(jīng)大大的減少冠狀動脈瘤的發(fā)生率,但仍有3 - 10 %的病人會留下冠狀動脈的后遺癥。
若有并發(fā)癥,定期追蹤
根據(jù)冠狀動脈變化而有不同的建議。若患者無合并冠狀動脈異?;虍惓R严?,不需要長期服用阿司匹林或限制活動。若合并小型冠狀動脈瘤,須長期使用低劑量阿司匹林。若合并小多處或大型冠狀動脈瘤,須長期使用低劑量阿司匹林,且限制激烈活動。
總結
兒童發(fā)燒超過 5天,一定要帶去給兒科檢查,以確認有無川崎病的可能。
及早確認、及早治療川崎病,可以降低冠狀動脈瘤發(fā)生的機會。
后續(xù)追蹤以心臟超音為主,按時服藥、定時復診。
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