白化病

白化病是一種比較常見的皮膚疾病，我們對于白化病的起因和癥狀應(yīng)該多少有一些了解。家中有患白化病的患者，對于其日常生活需要注意的事項也要多熟知一些才行。

什么是白化病

白化病，這個名詞我們并不陌生?？墒?，對于什么是白化病，你了解嗎?

白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能減退引起的一種皮膚及附屬器官黑色素缺乏或合成障礙所導(dǎo)致的遺傳性白斑病?；颊咭暰W(wǎng)膜無色素，虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色，怕光。皮膚、眉毛、頭發(fā)及其他體毛都呈白色或黃白色。白化病屬于家族遺傳性疾病，為常染色體隱性遺傳，常發(fā)生于近親結(jié)婚的人群中。

白化病遺傳圖譜：患者雙親均攜帶白化病基因，本身不發(fā)病。如果夫婦雙方同時將所攜帶的致病基因傳給子女，子女就會患病。眼白化病為X連鎖隱性遺傳，是由母親所攜帶的白化病基因傳給兒子時才患病，傳給女兒一般不患病。

白化病的癥狀

那么要如何辨別白化病呢?這時候我們可以從白化病的癥狀開始辨認(rèn)。

臨床上分為泛發(fā)型白化病、部分白化病和眼白化病三型。

(1)泛發(fā)型白化病(又稱皮膚白化病)：全身皮膚呈白色或粉紅色，毛發(fā)為白色或淡黃色，虹膜透明，脈絡(luò)膜也失去色素，瞳孔發(fā)紅，畏光，皮膚對光高度敏感，曬后易發(fā)生皮炎，本病常屬染色體隱性遺傳。

(2)部分白化病：出生時額上方即有一撮白發(fā)，其下皮膚也呈白色，此外鼻、額、胸、腹部也有不規(guī)則排列的大小、多少不等的色素脫失斑，一般終身不消退。部分患者日曬后可產(chǎn)生少量色素，有人認(rèn)為本病與黑色素細(xì)胞功能障礙有關(guān)。

(3)眼白化病：患者皮膚色素正常，僅眼呈白化病表現(xiàn)，虹膜色素缺乏。

白化病產(chǎn)生的原因

正常人體中的黑色素由黑素細(xì)胞合成，這些細(xì)胞中有特殊的細(xì)胞器—黑素小體，其中有含銅的酚氧化酶，即酪氨酸酶。這種酶可以將酪氨酸轉(zhuǎn)變成黑色素。白化病人有黑素細(xì)胞，但由于酪氨酸酶的缺乏，阻斷了經(jīng)3，4-二羥苯丙氨酸(DOPA)到黑色素代謝途徑，使黑色素不能形成，導(dǎo)致病人皮膚、粘膜、毛發(fā)、虹膜等處無黑色素生成而出現(xiàn)白化。

首先，我們必須要明白一點，白化病屬于家族遺傳性疾病，為常染色體隱性遺傳，常發(fā)生于近親結(jié)婚的人群中。

白化病一般表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳方式 ，多由于近親結(jié)婚所引起。就是說患者的雙親都攜帶了白化病基因，本身不發(fā)病。如果夫婦雙方同時將所攜帶的致病基因傳給子女，就會患病，而且子女中男女患病機(jī)會均等，這種情況的發(fā)生幾率是 1/4 。

有一種以眼睛損害為主的白化病類型，被稱為眼白化病，表現(xiàn)為 X 連鎖隱性遺傳，是由母親所攜帶的白化病基因傳給兒子時才患病，傳給女兒一般不患病，這種傳遞的概率是 1/2 。這種類型在所有白化病類型中所占比例相對較少。

白化病如何治療

對于白化病，應(yīng)該如何治療呢?

目前藥物治療無效，僅能通過物理方法，如遮光等以減輕患者不適癥狀。還可以通過使用光敏性藥物、激素等治療后使白斑減弱甚至消失。

白化病是一種遺傳性皮膚病，治療上沒有確切有效的方法。白化病人應(yīng)注意以下幾方面：

①避免強(qiáng)烈的日光照射

②注意保護(hù)眼睛

③避免近親結(jié)婚。

白化病與白斑的區(qū)別

不少人認(rèn)為，白化病與白斑的共通點有很多，那么該如何區(qū)分兩者呢?皮膚白斑是色素出現(xiàn)障礙的一種皮膚疾病，主要一白斑為主要特征，給患者的生活及心理健康造成嚴(yán)重影響。由于癥狀與白化病有所相近，因此很難對此區(qū)分，但是皮膚白斑與白化病有一定不同，下邊一起來更詳細(xì)的了解下。

1、白化病自出生時就有明顯的白色癥狀表現(xiàn)，皮膚白斑為后天發(fā)生，可開始于任何年齡，但以20歲以前發(fā)病人數(shù)最多。

2、白化病有典型的家族遺傳史，皮膚白斑的發(fā)病與遺傳有一定關(guān)系，但無大量的統(tǒng)計資料來證實。

3、泛發(fā)性白化病是全身的皮膚、毛發(fā)及眼睛均變白;皮膚白斑可發(fā)生在任何部位，但好發(fā)于暴露及皺褶部位。

4、白化病在顯微鏡下觀察表皮黑色素完全消失，皮膚白斑患者白斑區(qū)黑色素減少或完全消失，而邊緣則黑色素相對增加。

5、白化病僅能通過物理方法遮光以減輕患者不適癥狀，皮膚白斑通過使用光敏性藥物、激素及中藥等治療后白斑會減弱甚至消失。

6、白斑特點白化病的皮膚全部變白，毛發(fā)呈白色或淡黃色，眼睛缺乏色素，畏光，白天視物不清，皮膚白斑的白斑僅限于局部，邊緣清楚，周邊色素稍深，白斑中有的散在島嶼狀色素區(qū)，白斑大小、形態(tài)不一，物理刺激可誘發(fā)新的白斑或使原有白斑擴(kuò)大。

白化病患者注意事項

1、白化病患者要盡量避免被陽光照射，以免產(chǎn)生曬斑，降低引發(fā)皮膚癌的幾率。

2、白化病患者的眼睛也比較脆弱，因此平時出門時，最好戴眼睛，防止眼睛被陽光照射到，并且要定期進(jìn)行視力檢查。

3、白化病患者白天如果要出門的話，一定要穿長袖衣服和長褲子，做好防曬準(zhǔn)備。

4、對白化病患者要及時進(jìn)行治療，同時要禁止近親結(jié)婚，做好預(yù)防白化病患者出現(xiàn)的措施。

5、白化病患者通常會有自卑感，父母們應(yīng)該多鼓勵白化病患者要積極勇敢的面對生活，提高患者的心理素質(zhì)。白化病屬于非正常人群，需要社會各界的關(guān)心和照顧。

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