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血友病

血友病是什么
血友病的癥狀
血友病能治好嗎
血友病的治療方法
血友病人吃什么好
血友病的注意事項
血友病的遺傳方式
血友病的預(yù)防

血友病

血友病是什么

血友病是什么?嬰幼兒血友病是一種遺傳性的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙和血友病丙三種，又稱血友病A、血友病B、血友病C。其中患血友病甲即血友病A的人比較多。三種類型的血友病共同特點是終生在輕微損傷后發(fā)生長妙手時間出血。

血友病是什么

血友病是什么?血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B，這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。

對血友病A和血友病B來說，結(jié)果都是一樣，也就是病人出血的時間要比正常人長。

血友病的原因

血友病是由于缺乏一組先天性凝血因子而導(dǎo)致的出血性疾病。

人體中如果缺乏先天性因子Ⅷ，就會患典型的性聯(lián)隱性遺傳血友病，這種情況一般是女性傳遞給男性。

血友病男女都可能患有，主要看夫妻雙方哪方屬于正常，哪方是患病者。

如果是男性患病，女性屬于正常的話，那么女性就成為傳遞者。

如果男性正常，女性為血友病的患者，那么子女中患有血友病的男性為一半，女性一半是傳遞者。

大多數(shù)血友病的發(fā)病原因是由于家族遺傳，只有約30%的概率是可能由于基因突變所致的發(fā)生血友病。

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血友病的癥狀

血友病最明顯的癥狀是出血，這里的血友病主要是指血友病A。嬰兒患了血友病的話終生都有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長時間的出血傾向，重型血友病的嬰兒在出生后立即發(fā)病，輕者發(fā)病時間稍晚。

皮膚、粘膜出血

由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點。

關(guān)節(jié)積血

關(guān)節(jié)積血是血友病最具有特征性的臨床表現(xiàn)之一，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。

關(guān)節(jié)出血可以分為3期：

1、急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及周圍組織出血，引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由于肌肉痙攣，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

2、關(guān)節(jié)炎期：因反復(fù)出血、血液不能完全被吸收，刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。

3、后期：關(guān)節(jié)纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞，導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步態(tài)。

肌肉出血和血腫

肌肉出血和血腫在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

血尿

重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

假腫瘤囊腫

假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

創(chuàng)傷或手術(shù)后易出血

創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)，如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內(nèi)注射或針灸等，都可以引起相應(yīng)部位嚴(yán)重的出血，不易止住。

其他部位的出血

消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核，支擴等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

血友病B的癥狀

血友病B也可出現(xiàn)類似于血友病A的典型癥狀。不同點在于：血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕;女性傳遞者也可出血;發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。

血友病C的癥狀

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕，有時僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

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血友病能治好嗎

血友病能治好嗎?其實到目前為止，血友病都沒有徹底治愈的方法，它時一種終身性的出血性疾病。因此，家長們要重視血友病的綜合治療，日常生活中要注意護(hù)理好寶寶，減少血友病寶寶受傷情況。

血友病能治好嗎

血友病目前尚無徹底治愈的方法，因此，要重視綜合治療，除在出血時相應(yīng)輸注各種凝血因子制品外，日常生活中的護(hù)理如飲食健康，保護(hù)寶寶減少受傷都對治療及預(yù)防有著積極的作用。

血友病是一種終身性的出血性疾病，應(yīng)對攜帶者作產(chǎn)前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達(dá)到降低人群的發(fā)病率，做到優(yōu)生。

血友病的藥物治療

氨甲環(huán)酸片

功能主治：主要用于急性或慢性、局限性或全身性原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)所致的各種出血。彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性高纖溶狀態(tài)，在未肝素化前，慎用本品。

血寧膠囊

功能主治：止血。用于血友病，血小板減少性紫癥及其他內(nèi)臟出血癥。

血寧糖漿

功能主治：為止血藥。用于血友病，血小板減少癥，紫癜，鼻衄,齒齦出血等癥。

氨甲環(huán)酸片

人凝血因子VIII

功能主治：對缺乏人凝因血子Ⅷ所致的凝血機能障礙具有糾正作用，主要用于防治甲型血友病和獲得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血癥狀及這類病人的手術(shù)出血治療。

氨甲環(huán)酸注射液

功能主治：主要用于急性或慢性、局限性或全身性原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)所致的各種出血。彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性高纖溶狀態(tài)，在未肝素化前，一般不用本品。

血寧片

功能主治：止血。用于血友病、血小板減少性紫癜癥及其他內(nèi)臟出血癥。

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血友病的治療方法

替代療法

替代療法是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達(dá)正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

1、輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。

2、冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

3、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

4、凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。

5、重組FⅧ的替代治療優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學(xué)試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。

DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)

一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

一般止血治療

如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

藥物治療

療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

家庭治療

家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識等。

外科治療

有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時，進(jìn)行固定及理療等處理。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

其他治療

如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。

局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時應(yīng)減少活動，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。

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血友病人吃什么好

血友病是一種遺傳疾病，但是如果能過做好預(yù)防是能夠減少寶寶的發(fā)病率的。寶寶在治療期間好的飲食料理是能夠減少血友病的發(fā)病率的，也能更好地配合血友病治療。那么，血友病人吃什么好?

保肝食物

動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜：南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等。這些食物能夠促進(jìn)凝血因子的生長。

提高免疫功能食物

奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等能夠提高寶寶免疫功能，減小出血率。

高鈣食物

奶制品、日光浴、軟骨等高鈣食物能促進(jìn)凝血、預(yù)防骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)畸形。

高膠原蛋白食物

蹄筋、肌腱、豬皮等高膠原蛋白食物能夠強筋健體，促進(jìn)關(guān)節(jié)修復(fù)。

血友病吃什么好的止血飲食

紅棗、綠豆、花生米、西洋參、犀角粉、龍眼肉、百合、龜肉、荔枝、鮮茅根汁子、鮮藕、白木耳、藕節(jié)湯等止血飲食能夠幫助寶寶滋陰養(yǎng)血、健脾益氣、涼血止血。

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血友病的注意事項

家長要了解血友病寶寶相關(guān)信息

血友病病人應(yīng)該知道自己患血友病，并知道自己的血型，遇有情況時要主動告訴醫(yī)生;鑒于寶寶還沒有這方面的能力，所以需要家長記住寶寶的相關(guān)信息，并在遇到緊急情況時能將寶寶相關(guān)信息及時告知醫(yī)生，以便得到更好的處理和治療。

避免外傷和劇烈運動

首先血友病患者應(yīng)盡力避免外傷和過于劇烈的活動，如長途行走、跑步及搬運重物等;血友病的病人不要參加劇烈運動，避免碰傷、跌傷而引起出血。當(dāng)有活動性關(guān)節(jié)出血時應(yīng)適當(dāng)限制活動，關(guān)節(jié)部位應(yīng)完全休息，并將肢體至于舒適與功能性的位置，可用冰敷(但切不可用熱敷或理療，以免加重出血)，帶出血及疼痛控制后(通常在3-5天內(nèi))可開始肌肉鍛煉，腫脹消退后應(yīng)開始行關(guān)節(jié)活動。待關(guān)節(jié)周圍軟組織恢復(fù)至接近正常，關(guān)節(jié)肌力及運動正常后才能負(fù)重。對于小的外傷亦不能輕視，因患者止血較慢，細(xì)菌易于入侵而發(fā)生感染。故受傷后應(yīng)立即到醫(yī)院去做適當(dāng)?shù)奶幚怼?

避免手術(shù)

盡力避免手術(shù)，必須作的手術(shù)一定要有充分的準(zhǔn)備;一切藥物最好采用口服的方法或靜脈注射，還應(yīng)避免針灸、按摩和理療，以免引起出血或血腫;口服藥中應(yīng)注意不用或慎用對胃腸道又刺激的藥物以防消化道出血，不用影響凝血功能的藥物如阿司匹林。

生活中應(yīng)注意衛(wèi)生

血友病寶寶平常生活中要注意個人衛(wèi)生和生活環(huán)境衛(wèi)生，因為血友病寶寶容易受傷出血，保持自身和環(huán)境干凈整潔能夠減少受傷感染的情況。

注意飲食

不要暴飲暴食，不要酗酒、吸煙，還應(yīng)注意口腔衛(wèi)生以防齲齒，一旦發(fā)生牙病應(yīng)盡早治療，拔牙時需在輸注血液濃制劑后進(jìn)行，以免大出血。

注意適當(dāng)營養(yǎng)

適當(dāng)注意營養(yǎng)，多吃些動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜：南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等?？梢宰鲂┹^輕的體育鍛煉以增強體質(zhì)，但要避免創(chuàng)傷。

內(nèi)臟器官出血要及時就醫(yī)

尤胃腸道、泌尿道等內(nèi)臟器官的出血時，應(yīng)及早請醫(yī)療診斷，以便正確判斷病情和得到正確的處理，嚴(yán)重者應(yīng)輸新鮮血漿(儲存時間不超過24小時)、冷沉淀物以及因子Ⅷ或因子Ⅸ濃縮制劑等血制品。止血藥也應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用，因為有些止血藥對本病無效，有些如抗纖溶藥如6-氨基己酸等對泌尿道出血的病人會引起泌尿道內(nèi)血塊形成，造成尿路梗阻和腎功能損害。

血友病寶寶用藥注意事項

在現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上，還沒有可以完全根除血友病的治療方法，對于血友病都只能是通過藥物，以及一些平常的護(hù)理方法來控制病情。血友病是幾乎可以說是一種終身的疾病，因此血友病的用藥就需要引起百分百的注意。

1、感冒或上呼吸道感染而出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、流涕等不適癥狀。

2、關(guān)節(jié)或肌肉山血引致局部腫痛不適。

選擇藥物時需注意避免該類藥物的兩種副作用而導(dǎo)致出血傾向加重：

1、抑制血小板等凝血功能。

2、胃腸刺激較大而引致胃腸出血機會增加。血友病患者及家庭成員尤其需銘記該類藥物中避免使用的藥物品種及復(fù)方制劑。

所幸的是，近年新出現(xiàn)的許多解熱鎮(zhèn)痛藥物，多數(shù)均可適用。

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